维格列汀联合二甲双胍治疗高胰岛素性低血糖症胰腺次全切除术后糖尿病一例报告并文献复习

回顾性分析2002年我院收治的1例行近胰腺次全切除术治疗的先天性高胰岛素血症(CHI)性低血糖患者随访至今的临床资料,并复习相关文献。患儿系ABCC8基因突变所致的三磷酸腺苷敏感性钾通道型先天性高胰岛素血病(K_(ATP)-HI),内科治疗无效,出生后12d行胰腺次全切除术治疗,术后24h血糖、胰岛素恢复正常,随访生长发育未受影响,学习成绩中等。术后第5年起反复低血糖发作;术后第7年出现糖耐量受损;术后第10年诊断为糖尿病,胰岛素治疗不能维持血糖平稳;术后第13年予维格列汀联合二甲双胍口服治疗,血糖平稳,无不良反应。对于CHI性低血糖患儿,根据基因突变类型选择合适治疗方案,维持血糖平稳,避免脑损害。针对内科药物治疗无效的ABCC8基因突变所致K_(ATP)-HI,可考虑行手术治疗。胰腺次全切除术后存在合并低血糖、糖尿病的可能。应监测胰腺内分泌功能,采取个体化综合治疗方案,维持血糖平稳。