| 摘 要： | 目的:研究重度右心室肥厚型心肌病(SRVHCM)患者的临床特点及长期预后。方法:对43例SRVHCM患者的发病率、临床特点、心血管事件发生率和死亡率进行回顾性分析。SRVHCM的诊断标准:舒张末期右心室游离壁、前壁或右心室心尖处室壁厚度≥10 mm,并除外肺原性心脏病、慢性栓塞性肺动脉高压及原发性肺动脉高压等其他可能导致右心室心肌肥厚的疾病。结果:43例SRVHCM患者占同期3 308例HCM患者的1.29%,女性患者(60.5%)多于男性患者(39.5%),诊断时平均年龄(32.0±17.2)岁,其中合并右心室梗阻者13例(30.2%)。平均随访(7.66±6.04)年,SRVHCM患者的心血管死亡率为16.3%,诊断时年龄≤18岁(HR=4.50,95%CI:1.24~20.40,P=0.03)是心血管死亡的独立预测因子。28例(65.1%)患者发生心血管事件,其中发生率最高的心血管事件是进展性心力衰竭,右心室梗阻是心血管事件(HR=1.75,95%CI:1.12~5.76,P=0.04)和进展性心力衰竭(HR=2.84,95%CI:1.30~8.12,P=0.03)的独立预测因子。结论:中国人群中SRVHCM患病率较低,约1/3合并右心室梗阻,预后不良。
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