中重型血友病A患儿关节出血情况与关节结构、功能相关性研究

目的对血友病关节出血情况和关节结构、功能的数据进行分析,以了解三者间的相关性,为临床治疗和预后判断提供理论依据。方法(1)选取4-8岁男性中型-重型血友病A且有关节出血记录的患儿,以每位患儿出血次数最多的1个关节为研究关节。收集患儿研究关节的出血情况,包括研究关节的首次关节出血年龄、年关节出血率、近3个月关节出血次数及总出血次数。同期采用Pettersson评分系统对关节结构评分,采用HJHS评分系统评估关节功能。(2)将研究关节的关节出血情况分别与该关节X线Pettersson评分和HJHS评分进行分析,并将X线评分与HJHS评分进行相关性分析。结果(1)共收集16例血友病A患儿,16例研究关节的总出血次数与HJHS评分呈正相关(P0.05),年关节出血率、近3月总出血次数、首次出血年龄与HJHS评分无明显相关性。首次关节出血年龄、年关节出血率、近3月关节出血次数及总出血次数与Pettersson评分相关性均较小。(2)16例研究关节的Pettersson评分与HJHS评分呈正相关(P0.05)。(3)4例无出血的研究关节,Pettersson或HJHS评分异常;3例Pettersson和HJHS评分均为0的研究关节,有关节出血;5例Pettersson或HJHS评分异常的研究关节,出血及另一项评分为0。结论关节总出血次数越多,对关节功能影响越明显。但仅根据出血评估关节病变情况来调整治疗是不全面的,需结合关节结构及功能综合评估。

Relationship among joint hemorrhage and joint structure and function in children with moderate to severe hemophilia A