| 摘 要： | 目的:分析呈限制性心肌病样改变的肥厚型心肌病心力衰竭患者的临床特点。方法:回顾性分析在我院住院治疗的纽约心脏协会(NYHA)心功能Ⅲ~Ⅳ级的肥厚型心肌病心力衰竭患者中呈限制性心肌病样改变者32例,对其临床特点和住院转归进行总结分析。结果:32例重症肥厚型心肌病心力衰竭患者均有限制性心肌病的超声心动图改变,即双心房扩大,左心室不大;84.4%患者的左心室射血分数(LVEF)正常(50%),15.6%患者的LVEF低于50%;37.5%的患者同时有右心室扩大。心力衰竭病史10天~35年,平均8.3年,75%的患者呈全心心力衰竭表现,主要症状是呼吸困难、水肿,部分患者有发作性晕厥、心绞痛等症状。出现呼吸衰竭者8例,心原性休克者2例,中-大量胸腔积液和腹腔积液者13例,90%患者合并阵发性或持续性心房颤动,因缓慢心律失常而植入心脏起搏器者8例。住院期间发生室性心动过速或心室颤动3例,其中2例电复律成功,并植入埋藏式心律转复除颤器(ICD),1例心肺复苏无效死亡;心脏移植6例。结论:呈限制性心肌病改变的重症肥厚型心肌病心力衰竭患者虽然左心室不大,多数患者的LVEF正常,但病情危重,并发症多,是肥厚型心肌病晚期表现之一,常需考虑心脏移植。
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