肝豆状核变性治疗的研究进展 |
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作者姓名: | 陈曦 梁秀龄 |
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作者单位: | 广州中山大学附属第一医院神经科,广东,广州,510080 |
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摘 要: | 肝豆状核变性(Wilson disease,WD)是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,临床上主要表现为进行性加重的锥体外系症状,肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环。WD患者在出生后即存在铜代谢障碍,5~lO岁时肝内的铜饱和,数年后出现临床症状,患者主要因肝脏或神经系统症状就诊在消化内科或神经内科,作为少数几种可以治疗的遗传代谢性疾病。
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关 键 词: | 肝豆状核变性 治疗 常染色体隐性遗传病 铜代谢障碍性疾病 |
文章编号: | 1003-2754(2004)02-0190-03 |
修稿时间: | 2003-09-26 |
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