视神经原发性肿瘤临床病理分析(附17例)

目的:分析视神经原发性肿瘤的临床和病理组织学特点，病理诊断和鉴别诊断。方法:收集我院病理科2005年-2022年期间原发性视神经肿瘤患者的病例资料，回顾性分析其临床特征、病理组织学特征、免疫组化特点，并复习国内外相关文献。结果:视神经原发性肿瘤17例中视神经胶质瘤4例、视神经脑膜瘤13例，二者都好发于女性、患者均单眼发病，平均发病年龄视神经胶质瘤为18岁、视神经脑膜瘤为42.4岁，症状都主要表现为眼球突出伴视力下降，视神经胶质瘤对视力危害尤显著。组织学上，视神经胶质瘤(Verhoeff分型)分为粗网型、细网型和粗纤维型，各有其特点；视神经脑膜瘤组织形态与颅内原发脑膜瘤相似，但可见肿瘤包绕压迫视神经。结论:视神经原发性肿瘤少见，最常见的病理组织类型是视神经脑膜瘤和视神经胶质瘤。Verhoeff分型能较好反应视神经胶质瘤独特的组织学特点；视神经脑膜瘤和颅内原发的脑膜瘤的组织学特点相似，但具有肿瘤包绕压迫视神经的特点；诊断时需结合临床、影像和免疫组化与一些组织形态类似的病变进行鉴别。