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| 肝豆状核变性的诊断与治疗 | |
| 作者姓名： | 吴冬科 |
| 作者单位： | 江西医学院第一附属医院儿科，江西南昌330006 |
| 摘 要： | 本文通过回顾性分析 1998～ 2 0 0 0年收入院的肝豆状核变性 10例临床资料 ,提示对有本病家族史 ,原因不明的肝病 ,婴儿肝炎综合征 ,溶血性贫血 ,肾病变 ,或神经系统症状的患儿 ,都要考虑本病的可能性 ,对明确诊断、及早治疗、改善预后有重要意义 ,现报告如下。1 资料与方法1.1 一般资料肝豆状核变性 (ＨＬＤ)患儿 10例 ,均为男性 ,年龄 9个月～ 13岁。来自农村 8例 ,城市 2例。有明确阳性家族史 1例 ,其它 9例均有父母血铜蓝蛋白偏低或一方偏低。自发病到就诊时间 :～ 1周 1例 ,～ 3个月 8例 ,～ 1年半 1例。以肝病 (肝硬化腹水 ,婴儿肝… |
| 关 键 词： | 儿童 肝豆状核变性 常染色体隐性遗传病 铜代谢缺陷 溶血性贫血 |
| 文章编号： | 1000-2294(2001)03-0108-02 |
| 修稿时间： | 2000-12-01 |
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