Consideration on two cases of dystonia-parkinsonism

We describe two sporadic cases of dystonia-parkinsonism at different stages of disease progression. The two girls, first seen at the ages of 10 and 12 years, have been followed for 9 and 2 years respectively. In both patients L-dopa 60 mg+carbidopa 6 mg brought about a swift remission of symptoms, which persists to date. All examinations, including CT and MR brainscans, were normal. The CSF and urine levels of HVA and 5 HIAA were low in one case and normalized with treatment. This finding might provide a fairly valid predictive index of responsiveness to L-dopa.

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Sommario Gli autori descrivono due casi sporadici di Distonia-parkinsonismo in differenti stadi di progressione della malattia. Si tratta di due ragazze viste per la prima volta rispettivamente a 10 e 12 anni e seguite per 9 e 2 anni. Dosi di 60mg di L-dopa+6mg di Carbidopa hanno determinato in entrambe una regressione pronta e completa dei sintomi che persiste a tutt'oggi. I livelli di HVA e 5HIAA sono risultati abbassati sia a livello liquorale che urinario in un caso e si sononormalizzati con la terapia. Questo dato potrebbe costituire un indice sufficientemente valido di predizione dell'efficacia della cura con L-dopa.