多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

17岁女性患者,全身散在红斑、部分破溃1年余。既往有甲状腺功能减退、肝功能异常、肺大疱、气胸、下丘脑磁共振成像示异常信号等病史。皮损组织病理:真皮浅中层可见弥漫致密的以组织样细胞为主的浸润。免疫组化染色示:S-100蛋白、Langerin、CD1a阳性,Ki67 30%阳性。诊断:朗格汉斯细胞组织细胞增生症。患者同时伴有重度混合性肺通气功能障碍、小气道中度陷闭、肾功能不全、电解质紊乱、贫血、凝血时间延长、骨密度降低等多系统累及征象。给予环磷酰胺+长春地辛+甲泼尼龙方案化疗,2个疗程治疗后,皮损部分消退,肝功能有所改善,但贫血症状加重,后放弃治疗。