| 成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症12例临床分析 |
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| 引用本文： | 曾芸馨,方志刚,张婧,林东军.成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症12例临床分析[J].广东医学,2012,33(17):2633-2635. |
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| 作者姓名： | 曾芸馨 方志刚 张婧 林东军 |
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| 作者单位： | 曾芸馨 (中山大学附属第三医院血液科、中山大学血液病研究所,广州,510630) ； 方志刚 (中山大学附属第三医院血液科、中山大学血液病研究所,广州,510630) ； 张婧 (中山大学附属第三医院血液科、中山大学血液病研究所,广州,510630) ； 林东军 (中山大学附属第三医院血液科、中山大学血液病研究所,广州,510630) ； |
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| 摘 要： | 目的探讨成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床表现、病理特点、治疗及预后。方法回顾性分析12例成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的临床、实验室表现及治疗情况。结果男9例,女3例,中位年龄25岁,临床受累脏器包括淋巴结(10/12)、肝(5/12)、骨(4/12)、皮肤(3/12)、中枢神经系统(2/12)、垂体-下丘脑(尿崩症)(1/12)、甲状腺(1/12)、肺(1/12)。免疫组化为CD1a、S-100阳性。12例中7例予化疗,其中5例痊愈,1例病情反复,1例因肝功能异常加重放弃治疗。结论朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床少见,尤其成人更为罕见,临床表现无特异性,容易误诊、漏诊,治疗需个体化。
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| 关 键 词： | 朗格汉斯细胞 组织细胞增生症 临床分析 治疗 预后 |
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