用大剂量维生素E延长慢性溶血性G6PD和谷胱甘肽合成酶缺乏症患者红细胞存活期

作者用大剂量维生素 E(30～35IU/kg/日)治疗2例慢性溶血性贫血患者。例1为谷胱甘肽合成酶(GSH-S)缺乏,例2为罕见的 G6PD 缺乏变异型。疗程分别为3个月和4个月。例1红细胞 GSH-S 活性和 GSH 含量均仅为正常的10％左右,例2 G6PD活性几乎不能测出。作者观察到这2例患者在治疗后红细胞存活期延长(例1为26.9天→36.9天;例2为6.6天→10.4天),网织红细胞计数减少(例1为2.0±0.2％→1.2±0.1％;例2为15±2％→8±2％)。例2红细胞压积有所升高。作者认为,本组2例均有 GSH 降低,导致内源性过氧化物易于损害红细胞。其损害机理是通过:①对膜脂质的过氧化作用;②与膜蛋白形成混合二硫键;③血红蛋白分子通过二硫键而聚合(Heinz 小体形成)。最近的研究还认为,通过二硫键可形成膜多肽聚合物(Membrane polypeptide aggregates)是导致溶血的另一原因。维生素 E 起着抗氧化剂的作用。