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儿童噬血细胞综合征10例临床分析
引用本文:官慧,刘华林,吕富言,孙立荣.儿童噬血细胞综合征10例临床分析[J].齐鲁医学杂志,2012,27(1):73-74.
作者姓名:官慧  刘华林  吕富言  孙立荣
作者单位:1. 青岛市妇女儿童医疗保健中心内二科,山东青岛,266011
2. 青岛大学医学院附属医院儿科
摘    要:目的提高对噬血细胞综合征(HPS)的临床表现和治疗的认识。方法对我中心收治的10例HPS病儿的病因、临床表现、诊断、治疗及预后进行分析。结果 10例HPS病儿有5例与感染有关,1例为急性淋巴细胞白血病所致,4例病因未明。本组病例主要表现为持续发热,肝大及脾大,实验室检查以血常规二系或三系减少、肝功能损害为主,其次为骨髓有噬血细胞现象、血清铁蛋白升高、高三酰甘油血症、低纤维蛋白原血症等。积极治疗原发病,同时给予免疫抑制剂及对症支持治疗,好转5例,死亡2例,自动出院3例。结论 HPS的临床表现复杂多样,病情凶险,病死率高,多次骨髓检查有助于及时诊断,早期诊断、早期治疗是提高病儿生存率的关键。

关 键 词:淋巴组织细胞增多症  嗜血细胞性  儿童  治疗结果

HEMOPHAGOCYTIC SYNDROME IN CHILDREN: A CLINICAL ANALYSIS OF 10 CASES
GUAN Hui , LIU Hualin , L Fu-yan , SUN Lirong.HEMOPHAGOCYTIC SYNDROME IN CHILDREN: A CLINICAL ANALYSIS OF 10 CASES[J].Medical Journal of Qilu,2012,27(1):73-74.
Authors:GUAN Hui  LIU Hualin  L Fu-yan  SUN Lirong
Institution:GUAN Hui , LIU Hualin , L(U) Fu-yan , SUN Lirong
Abstract:
Keywords:
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