系统性硬化病合并原发性胆汁性胆管炎并发门静脉高压症12例临床特点分析

目的 总结分析系统性硬化病(SSc)合并原发性胆汁性胆管炎(PBC)并发门静脉高压症患者的临床特征。方法 2010年1月～2022年3月于首都医科大学附属北京佑安医院住院的SSc合并PBC并发门静脉高压症患者12例，分析其临床表现、实验室、腹部影像学和胃镜检查等临床资料。结果 5例患者因呕血和/或黑便为首发症状就诊；8例患者SSc诊断早于PBC诊断；10例患者血红蛋白(HGB)下降，9例PLT下降，8例GGT和ALP升高，表现出胆汁淤积现象；10例患者具有电子胃镜检查结果，提示均存在食管静脉曲张；CT/超声检查提示均有脾肿大，8例提示有侧支循环形成，9例有腹水。结论 SSc合并PBC并发门静脉高压症患者临床表现与PBC患者相似，门静脉高压症表现较为明显，胆汁淤积较转氨酶升高更为明显，在诊断SSc后应积极完善PBC诊断的相关检查，早期诊断，早期干预，可能会进一步改善疾病的不良结局。