抗二肽基肽酶样蛋白-6抗体脑炎

目的总结抗二肽基肽酶样蛋白()抗体脑炎之临床特征。方法与结果岁男性抗DPPX抗体脑炎患者临床表现为肌阵挛、进行性记忆力减退、呼吸困难和腹泻,实验室检查血清DPPX抗体阳性,~(18)F-FDG PET提示双侧颞叶代谢减低。为进一步了解疾病特征,文献检索获得7篇国外文献计36例病例,经分析显示抗DPPX抗体脑炎以男性、中年好发,慢性病程;肌阵挛、震颤、认知功能障碍、自主神经功能失调、小脑或脑干损害及体重下降等为其主要症状与体征,可合并B细胞淋巴瘤;脑脊液或血清DPPX抗体呈阳性;无特异性影像学表现;治疗原则以免疫调节治疗为主,预后良好。结论抗DPPX抗体脑炎临床罕见,症状复杂多样,早期诊断与鉴别诊断困难,早期予免疫调节治疗预后良好。