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1例I型糖原累积病病人的治疗与护理
引用本文:张琦. 1例I型糖原累积病病人的治疗与护理[J]. 护理研究, 2012, 26(5): 477-478. DOI: 10.3969/j.issn.1009-6493.2012.05.056
作者姓名:张琦
作者单位:北京协和医院,100032
摘    要:糖原累积病(glycogen storage,GSD)是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病.发病率较低,为 1/2.0万~1/2.5万.根据酶的缺陷可分为13型,其中以糖原累积病I型(GSD1)最为多见[1].GSD1是一组常染色体隐性遗传的糖原代谢障碍性疾病,主要由于葡萄糖-6-磷酸酶和葡萄糖-6-磷酸酶转运体的缺乏引起,临床表现为肝脾大、空腹低血糖、乳酸性酸中毒、高血脂、高尿酸血症、骨质破坏、生长发育障碍、出血倾向、免疫力低下等.2010年12月我院普内科收治1例GSD1病人,采用饮食治疗、护理为主的综合手段,病情平稳出院.

关 键 词:糖原累积病  低血糖症  常染色体隐性遗传  葡萄糖  代谢障碍  病人  高尿酸血症  肝脾大  踝关节  磷酸酶

Treatment and nursing care of a patient with Type I glycogen storage disease
Zhang Qi. Treatment and nursing care of a patient with Type I glycogen storage disease[J]. Chinese Nursing Researsh, 2012, 26(5): 477-478. DOI: 10.3969/j.issn.1009-6493.2012.05.056
Authors:Zhang Qi
Affiliation:Zhang Qi(Peking Union Medical College Hospital,Beijing 100032 China)
Abstract:
Keywords:
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