| 甲基丙二酸血症患儿正中神经体感诱发电位变化的意义 |
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| 引用本文： | 王昕,杨健,王立文,朱彦丽,陈倩,李尔珍,杨文民,徐光芝,许克铭. 甲基丙二酸血症患儿正中神经体感诱发电位变化的意义[J]. 实用儿科临床杂志, 2008, 23(15) |
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| 作者姓名： | 王昕 杨健 王立文 朱彦丽 陈倩 李尔珍 杨文民 徐光芝 许克铭 |
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| 作者单位： | 首都儿科研究所附属儿童医院,神经内科,北京,100020 |
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| 摘 要： | 目的观察28例甲基丙二酸血症（MMA）患儿正中神经体感诱发电位（MN-SEP）特点,探讨MN-SEP在MMA患儿中的临床应用价值。方法对1999年1月-2007年5月临床确诊的28例MMA患儿进行MN-SEP检查。其中男21例,女7例;年龄5个月-12岁5个月。其尿液有机酸测定采用气相色谱/质谱联用分析（GC-MS）,MN-SEP检查应用尼高力肌电型诱发电位测试仪对MMA患儿进行检测。结果28例患儿尿液中甲基丙二酸水平明显升高。23例于婴儿期起病和2例于幼儿期发病的患儿临床表现以神经系统损害为主;1例学龄前期起病和2例学龄晚期起病的患儿智力、运动倒退突出。患儿均伴头颅影像学改变,头颅CT或MR I主要表现为脑沟增宽、脑室扩大脑室旁低密度灶。28例MMA患儿中24例MN-SEP异常（85.7%）,主要为2例（7.1%）N9潜伏期延长,14例（50%）N9-N13峰间期延长,19例（67.9%）N13-N20峰间期延长,1例（3.6%）N20波形消失。结论MMA患儿的MN-SEP异常发生率高,MN-SEP检测有助于发现MMA患儿的神经系统感觉传导功能异常。
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| 关 键 词： | 甲基丙二酸血症 体感诱发电位 正中神经 儿童 |
Changes of Median Nerve Somatosensory Evoked Potentials in Children with Methylmalonic Academia |
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| WANG Xin,YANG Jian,WANG Li-wen,ZHU Yan-li,CHEN Qian,LI Er-zhen,YANG Wen-min,XU Guang-zhi,XU Ke-ming. Changes of Median Nerve Somatosensory Evoked Potentials in Children with Methylmalonic Academia[J]. Journal of Applied Clinical Pediatrics, 2008, 23(15) |
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| Authors: | WANG Xin YANG Jian WANG Li-wen ZHU Yan-li CHEN Qian LI Er-zhen YANG Wen-min XU Guang-zhi XU Ke-ming |
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