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| 近10年新发阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床分析 | |
| 作者姓名： | 赵明峰 邵宗鸿 李克 刘鸿 储榆林 杨天楹 |
| 作者单位： | 中国医学科学院、中国协和医科大学血液学研究所、血液病医院, |
| 摘 要： | 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (ＰＮＨ)是一种获得性克隆性造血干细胞疾病 ,临床表现多样 ,以持续性血管内溶血 ,阵发性加重为主要特征 ,易与再生障碍性贫血 (ＡＡ)、骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ)等疾病相混淆。ＰＮＨ患者的血细胞膜上缺乏多种糖化磷脂酰肌醇 (ＧＰＩ) 锚连蛋白 ,包括补体调节蛋白 (如ＣＤ55、ＣＤ59) ,这是引起溶血等临床表现的主要原因。90年代以来 ,发现ＧＰＩ Ａ基因突变导致ＧＰＩ合成障碍 ,是引起ＧＰＩ 锚连蛋白缺失的原因[1] 。现将我院 1990年以来诊断的ＰＮＨ病例作回顾性分析如下。一、资料和方法1 病例 :78例均系… |
| 关 键 词： | 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 PNH GPI－A 基因突变 |
| 修稿时间： | 2000-01-17 |
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