| 摘 要： | 目的探讨分析河南省中部地区三级医院中2003-2013年罕见病住院患者分布情况,了解罕见病的分布特征,为进一步进行罕见病流行病学研究提供科学依据。方法采集河南省38家三级医院中2003-2013年罕见病住院患者病历68 544例,进行描述性研究分析。结果先天畸形、变性和染色体异常是最主要的罕见病类型,占30.12%。河南省中部地区排名前10位的罕见病依次为心间隔先天畸形,紫癜及其他出血情况,新生儿呼吸窘迫,胰岛素依赖型糖尿病,帕金森病,肛门及直肠区的裂和瘘,面神经疾病,脑的其他疾病,腭裂及大动脉先天性畸形,其中心间隔先天畸形与紫癜最为常见,分别占11.89%和11.85%。2003-2013年河南省中部地区三级医院罕见病住院患者中,0~5岁患者病例数最高,占24.99%;15岁以下儿童占46.86%。男性罕见病患者所占比例高于女性患者,二者比值为1.2。在罕见病类型方面,男性和女性的罕见病分布情况相似,最主要的罕见病种类均为先天畸形、变性和染色体异常,男性为28%,女性为32%。罕见病在豫中地区三地的分布相似。结论罕见病在人群中的分布有较大差异,不同年龄段主要罕见病类型不同,不同性别主要罕见病类型相似,不同性别主要罕见病发病率不同,儿童主要罕见病为先天畸形、变性和染色体异常,且儿童罕见病住院患者人数远高于其他年龄段患者。
|
