| 摘 要： | 目的探讨分析河南省西部地区2003-2013年三级医院罕见病住院患者的分布情况,了解罕见病的分布特征,为进一步进行罕见病流行病学研究提供科学依据。方法采集汇总河南省38家三级医院2003-2013年河南省西部地区罕见病住院患者病历进行描述性研究分析。结果排名第1位的罕见病类型为先天畸形、变性和染色体异常,占罕见病住院患者的35.59%。在男性罕见病住院患者中,先天畸形、变性和染色体异常占32%,血液及造血器官疾病和某些涉及免疫机制的疾病占18%,神经系统疾病占13%。在女性罕见病住院患者中,先天畸形、变性和染色体异常占40%,血液及造血器官疾病和某些涉及免疫机制的疾病占15%,神经系统疾病占13%。前10种罕见病中,大动脉先天性畸形男女比例为0.72,前庭功能疾病男女比例为0.65。其他罕见病男女比例为1.22~6.41。不同类型的罕见病中,男女比例差距较大,肛门及直肠区的裂和瘘男女比例为6.41,男性罕见病住院患者人数远高于女性。中位年龄位于10~30岁年龄段。结论不同类型罕见病患病人数有较大差异。不同性别主要罕见病类型不同,不同性别罕见病患者人数不同。不同年龄段主要罕见病类型不同,儿童主要罕见病为先天畸形、变性和染色体异常,且儿童罕见病住院患者人数远高于其他年龄段患者。罕见病人数逐年增加。
|
