以双侧肾上腺及腹膜后嗜铬细胞瘤为首发表现的2A型多发性内分泌腺瘤病 |
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作者姓名: | 崔丽丽 贾卓敏 王建华 |
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作者单位: | 1. 北京军区总医院超声科,北京,100700 2. 北京军区总医院泌尿外科,北京,100700 |
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摘 要: | 目的提高2A型多发性内分泌腺瘤病(MEN2A)的认识及诊治水平。方法对我院收治的1例MEN2A临床资料进行回顾性分析,并结合文献进行讨论。结果本例因间断头晕、头痛1个月入院。治疗过程中血压突然急剧升高,最高达200/110mmHg。经B超、CT及MRI检查发现甲状腺肿块及嗜铬细胞瘤,行手术治疗,术后明确诊断为MEN2A。追问病史,家族中有4人罹患嗜铬细胞瘤及甲状腺髓样癌,均经手术切除及术后病理证实。结论 MEN2A诊断主要依赖相应的内分泌、B超和CT检查,对高危家族进行基因检测并早期行预防性甲状腺全切,可以有效预防本病的发展及提高治愈率。对于已经发生的MEN2A病例,行甲状腺全切加颈部淋巴结清扫及保留肾上腺皮质的肾上腺切除术,是治愈本病的根本方法。
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关 键 词: | 多发性内分泌瘤病 嗜铬细胞瘤 甲状腺肿瘤 癌,髓样 |
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