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| 肾上腺皮质21羟化酶缺乏症(附5例女性假两性畸形报告) | |
| 引用本文： | 承永明,梁荩忠,田兆雄,何少牧,郎诗民.肾上腺皮质21羟化酶缺乏症(附5例女性假两性畸形报告)[J].华西医学,1987(4). |
| 作者姓名： | 承永明 梁荩忠 田兆雄 何少牧 郎诗民 |
| 作者单位： | 华西医科大学附一院内科内分泌科，华西医科大学附一院内科内分泌科，华西医科大学附一院泌尿外科，华西医科大学附一院泌尿外科，华西医科大学附一院小儿外科 |
| 摘 要： | 本文报告5例女性假两性畸形,系由于肾上腺皮质21羟化酶缺乏致先天性肾上腺皮质增生引起。5例均为单纯男性化型,有外生殖器畸形,阴蒂肥大。出生后即发现异常4例,5岁时发现异常1例。5例均表现生长迅速及出现男性第二性征。染色体核型为46××。尿17-羟偏低,17-酮增高。无电解质紊乱。5例均作了阴蒂切除术及用强的松治疗,效果良好. |
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