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异体骨髓干细胞移植后假肥大型肌营养不良症模型鼠膈肌dystrophin表达及病理改变
引用本文:张雅妮,张成,于美娟,王淑辉,李美山,黄慧,熊符,冯善伟,柳太云,卢锡林. 异体骨髓干细胞移植后假肥大型肌营养不良症模型鼠膈肌dystrophin表达及病理改变[J]. 南方医科大学学报, 2006, 26(1): 53-58
作者姓名:张雅妮  张成  于美娟  王淑辉  李美山  黄慧  熊符  冯善伟  柳太云  卢锡林
作者单位:中山大学第一医院神经科,广东,广州,510080;中山大学第一医院神经科,广东,广州,510080;中山大学第一医院神经科,广东,广州,510080;中山大学第一医院神经科,广东,广州,510080;中山大学第一医院神经科,广东,广州,510080;中山大学第一医院神经科,广东,广州,510080;中山大学第一医院神经科,广东,广州,510080;中山大学第一医院神经科,广东,广州,510080;中山大学第一医院神经科,广东,广州,510080;中山大学第一医院神经科,广东,广州,510080
基金项目:中国科学院资助项目;广东省博士启动基金;卫生部临床学科重点项目;广东省博士启动基金;教育部高校骨干教师资助计划
摘    要:目的探讨骨髓干细胞移植对假肥大型肌营养不良症(DMD)模型鼠-mdx鼠膈肌的治疗效果。方法取雄性SD大鼠骨髓干细胞经尾静脉植入放疗处理后的8周龄雌性mdx鼠(n=18)。于移植后4、8、12周各取6只mdx鼠的膈肌行 HE染色、抗肌萎缩蛋白(dystrophin)免疫荧光检测以及dystrophin mRNA的RT-PCR分析,同时用正常C57鼠及放疗而未移植的mdx鼠作为对照,另进行PCR反应检测实验鼠膈肌内Sry(Y染色体的性别决定区)基因。结果移植后mdx 鼠膈肌间质内炎性细胞浸润较放疗而未移植mdx鼠有所减少;移植后核中心移位纤维比例[移植后4、8、12周分别为 (15.58±0.91)%、(12.50±1.87)%、(10.17%±1.17)%]较未移植mdx鼠(19.5±1.87)%显著减少。移植后dystrophin免疫荧光阳性细胞比例[移植后4、8、12周分别为(1.00±0.32)%、(6.00±1.05)%、(11.92±1.11%)]较未移植mdx鼠(O.17±0.41)%显著增加。RT-PCR结果显示C57鼠膈肌的dystrophin mRNA相对含量(0.63±0.04)最高;而未移植mdx鼠的膈肌中未检测到dystrophin mRNA;移植后的mdx鼠膈肌中mRNA的表达水平(移植后4、8、12周分别为0.19±0.05、0.26±0.06、0.36± 0.04)随时间推移逐渐增高;移植后各时间点mdx鼠膈肌Sry基因均为阳性。结论骨髓干细胞系统移植mdx鼠可以恢复部分膈肌的dystrophin表达,改善膈肌的病理,骨髓干细胞移植有希望成为全身治疗DMD的有效方法。

关 键 词:假肥大型肌营养不良症  mdx鼠  膈肌  骨髓移植  抗肌萎缩蛋白
文章编号:1673-4254(2006)01-0053-06
收稿时间:2005-10-20
修稿时间:2005-10-20

Dystrophin expression and pathology of diaphragm muscles of mdx mice after xenogenic bone marrow stem cell transplantation
ZHANG Ya-ni,ZHANG Cheng,YU Mei-juan,WANG Shu-hui,LI Mei-shan,HUANG Hui,XIONG Fu,FENG Shan-wei,LIU Tai-yun,LU Xi-lin. Dystrophin expression and pathology of diaphragm muscles of mdx mice after xenogenic bone marrow stem cell transplantation[J]. Journal of Southern Medical University, 2006, 26(1): 53-58
Authors:ZHANG Ya-ni  ZHANG Cheng  YU Mei-juan  WANG Shu-hui  LI Mei-shan  HUANG Hui  XIONG Fu  FENG Shan-wei  LIU Tai-yun  LU Xi-lin
Affiliation:Department of Neurology, First Hospital of Sun Yat-sen University, Guangzhou 510080, China. zhangyanimonica@yahoo.com.cn
Abstract:
Keywords:Duchenne muscular dystrophy   mdx mice  diaphragm   bone marrow transplantation   dystrophin
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