免疫球蛋白G4相关性膜性肾病6例特征分析及文献复习题录

目的回顾性分析6例免疫球蛋白(Ig)G4相关膜性肾病(IgG4-MN), 结合文献复习探讨本病的临床及肾脏病理特征, 提高临床医生对该病的认识。方法选取2017年4月至2021年1月在本院肾脏病中心经肾活检确诊为IgG4-MN的6例患者, 同时系统性复习文献, 总结临床病理特点。结果 6例患者为男性, 年龄55～75岁, 尿蛋白(24 h)(3.1±2.2)g, 3例(50%)呈肾病综合征, 4例(67%)血清肌酐升高, 肌酐(103±24)μmol/L, 6例(100%)血清IgE水平升高, 4例(67%)IgG4升高;1例(17%)肾组织抗磷脂酶A2受体(PLA2R)阳性, 6例伴有肾小管间质炎症(TIN)。复习文献提示包括本院6例共计报道了49例IgG4-MN, 男性40例(40/46, 87%), 年龄(61±12)岁, 32例(32/49, 65%)呈肾病综合征范围蛋白尿, 血IgG和IgG4升高比例分别为61%(20/33)和88%(36/41);13例(13/15, 87%)血清IgE水平升高, 47%(14/30)出现低补体C3和44%(12/27)出现低补体C4;累及...