| 摘 要： | 特发性炎性肌病(IIMs)是一种影响肌肉和肌肉外组织器官的自身免疫病。间质性肺病(ILD)是IIMs的主要肌肉外受累表现, 与PM、DM和临床无肌病性皮肌炎(CADM)病死率增加相关。最近的研究强调了肌炎特异性自身抗体(MSAs)的重要性, 特别是抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体和抗氨基酰tRNA合成酶(ARS)抗体。由于抗MDA5抗体的存在是预后较差的一个强有力的预测因素, 对于抗MDA5抗体阳性DM/CADM合并ILD(DM/CADM-ILD)患者, 推荐使用糖皮质激素(GC)和钙调神经磷酸酶抑制剂(CNIs)(他克莫司或环孢素A)联合治疗。尤其是快速进展性DM/CADM-ILD患者, 需要立即联合应用GC、CNIs和静脉注射环磷酰胺(IVCY)免疫抑制治疗。对难治性ILD患者可加用利妥昔单抗、托法替尼和血浆交换。抗ARS抗体阳性的ILD患者虽然对GC治疗反应更好, 但更易复发, 因此, 往往需要联合GC和免疫抑制剂(他克莫司、环孢素A、硫唑嘌呤和霉酚酸酯)治疗, 以实现良好的长期控制。最近有一些关于PM/DM/CADM合并ILD(PM/DM/CADM-ILD)治疗的前瞻性...
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