Prion与神经系统变性病

已知羊瘙痒病(scrapie)与人类震颤病(kuru)和CJD等神经系统慢感染的病原体与典型病毒不同。关于其本质,迄今尚无定论。Prion是从感染scrapie的动物脑中发现的感染性蛋白质成分,其纯化制备为分子量2.7万～3万的蛋白质(PrP27—30),其氨基酸组成和核苷酸序列均已部分确定,已证明人类基因组中有PrP基因,定位于第20号染色体上。推测prion与多种神经系统变性病相关,但目前仅在动物scrapie和人CJD中证实。