成人噬血细胞综合征13例

目的 探讨成人噬血细胞综合征的临床特征、病因和疗效.方法 回顾性分析13例成人噬血细胞综合征患者的临床资料.结果 13例患者的主要临床表现为发热、脾肿大、血细胞减少和骨髓中见到噬血组织细胞;10例患者明确了病因,其中肿瘤5例(4例淋巴瘤,1例胸腺癌),感染2例,自身免疫性肝炎1例,朗格罕细胞组织细胞增生症1例,肝移植术后1例;6例针对病因治疗的患者中,4例治愈,2例死亡;3例病因未明的患者中,1例用HLH-04方案进行免疫化疗后好转,另2例未治者死亡.结论 成人噬血细胞综合征的病因复杂,针对病因治疗多数预后良好,部分患者病情凶险,应早期诊断、早期应用HLH-04方案治疗.