波生坦治疗先天性心脏病相关性肺动脉高压 临床效果观察

目的观察波生坦治疗先天性心脏病相关性肺动脉高压的临床效果及安全性。方法选取北部战区总医院2007—2017年收治的107例先天性心脏病相关性肺动脉高压患者为研究对象,给予患者波生坦治疗,定期随访,记录患者各种不良事件、临床恶化事件发生情况等资料。结果 107例患者中,失访3例;治疗期间,3例(2.8%)患者因不良事件而停用波生坦,更换其他类型肺动脉高压药物。将最终纳入的101例患者分为A、B、C组。A组(n=41)为因严重肺动脉高压已失去手术机会,但无中心性紫绀和杵状指/趾的艾森曼格前期患者;B组(n=35)为存在严重肺动脉高压并因右向左分流而出现紫绀和杵状指/趾的艾森曼格期患者;C组(n=25)为接受介入或外科手术治疗后仍存在持续性肺动脉高压的患者。患者均接受0.4～10.0年的随访,随访期间,死亡9例。A组共有6例(14.6%)治疗后经右心导管检查达到关闭缺损标准而行手术治疗;B组无患者达到关闭缺损的手术标准;C组3例(12.0%)治疗后经右心导管检查发现肺动脉压力基本恢复正常而停止靶向治疗。随访期间,A组恶化11例(26.8%),其中,4例死亡;B组恶化14例(37.1%),其中,4例死亡;C组恶化5例(20.0%),其中,1例死亡。3组临床恶化事件发生率比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。A、B、C组平均无临床恶化事件存活时间分别为(3.30±2.29)年、(3.61±1.96)年、(3.59±2.00)年,组间平均无临床恶化事件存活时间比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。结论波生坦治疗先天性心脏病相关性肺动脉高压安全有效。先天性心脏病相关性肺动脉高压患者术后早期服用波生坦治疗时,其预后与非手术患者无明显差异。

Long-term outcome of Bosentan therapy in patients with pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart diseases