线粒体缺陷和耳聋

线粒体是细胞内唯一存在于细胞核外又带有遗传物质的细胞器，八十年代随着线粒体DNA测序和线粒体基因组组成的确定，线粒体缺陷与人类疾病的关系逐渐受到关注，其中线粒体缺陷与耳聋的关系尤其令人注意。本重点叙述了导致耳聋的线粒体突变以及线粒体功能障碍在分子水平，细胞水平和器官水平上导致耳聋的病理生理机制。