以面-臂肌张力障碍为主要临床表现的抗LGI1抗体脑炎一例

富含抗亮氨酸的神经胶质瘤灭活蛋白1(Antileucine-rich gliomainactivated 1,抗LGI1)脑炎是一种罕见疾病,是自身免疫性脑炎中发病率仅次于抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的一个类型,约占自身免疫性脑炎的1/101]。通常与癫痫发作、不对称性面-臂肌张力障碍(Faciobrachial dystonic seizure,FBDS)、性格改变和快速发展的认知障碍有关2]。脑脊液LGI1抗体阳性是抗LGI1抗体相关自身免疫性脑炎的特异性标志物3]。FBDS于2008年首次被描述为抗LGI1脑炎具有特征性的临床症状4,5]。FBDS临床表现多样,抗癫痫药物(AEDs)通常无效,而免疫疗法效果显著,研究表明停止FBDS可以阻止认知障碍的发展5]。因此,临床上对FBDS快速的临床诊断和及时的治疗对改善患者的预后十分重要。