特发性肺问质纤维化的治疗现状

x肺纤维化（pulmonary fibrosis，PF）是多种弥漫性间质性肺疾病的一种病理改变和共同最终结局，临床主要表现为进行性呼吸困难，最终发生低氧血症和呼吸衰竭而死亡。特发性肺纤维化（idio—pathic pulmonary fibrosis，IPF）确诊后平均存活时间为3年或出现IPF症状后为5年。其发病过程可概括为肺泡的免疫和炎症发应、肺实质损伤和受损肺泡修复（纤维化）三个环节，而慢性炎症则是基本的病理过程。