摘 要: | 特发性肺纤维化 (idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF)是一组病因未明的肺间质疾病 ,最终形成肺广泛的纤维化 ,甚至蜂窝肺。起病隐匿 ,多表现为进行性呼吸困难、干咳 ,双肺底可闻及Velcro口罗 音 ,查体见杵状指。双肺X线片呈现毛玻璃状阴影或弥漫性网状、网状结节状阴影。肺功能呈限制性通气功能障碍和弥散功能障碍。据估计 ,IPF的发病率为 5/ 10万 ,病程个体差异很大 ,平均存活期 4~ 6年。目前尚无有效的治疗药物。传统上使用糖皮质激素和免疫抑制药治疗IPF ,但对其疗效尚有争论 ,有待于进一步…
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