儿童库欣病1例报告及文献复习

目的探讨儿童库欣病(CD)的临床特点及诊断、治疗方法。方法对南京大学医学院附属鼓楼医院神经外科2016年3月收治的1例儿童库欣病的临床表现、血液生化、影像学、病理学资料及显微外科手术方法和预后进行回顾性分析。结果患儿的肿瘤位于垂体下缘,与垂体分界尚清楚。一侧岩下窦与外周静脉血促肾上腺皮质激素(ACTH)的基础值之比≥2。MRI检查示,病变T_1WI表现为等信号或稍低信号,T_2WI表现为略高信号,增强后垂体下缘可见多发小结节样低信号影。术中见多个肿瘤样组织,暗红色,质韧。术后病理检查诊断为垂体腺瘤。免疫组化结果示,肿瘤细胞表达ACTH(散在+),PRL(-),FSH(部分+),TSH(-),P53(-),Ki167(小于1%+)。结论儿童垂体促肾上腺皮质激素微腺瘤有一定的特征性临床表现。增强MRI检查具有诊断参考作用,岩下窦采血检测ACTH有确诊意义。经蝶显微手术切除垂体腺瘤是治疗的最佳手段。