婴儿型脊肌萎缩症的神经电生理特点

目的探讨婴儿型脊肌萎缩症(SMA)的神经电生理特征。方法采用肌电/诱发电位仪对27例SAM患儿进行神经传导速度测定,每例进行至少6块肌肉的EMG检查,分析检查结果。结果婴儿型SMA正中神经复合肌肉动作电位(CMAP)波幅显著下降,尺神经与腓总神经的CMAP波幅明显下降,伴有尺神经运动传导速度的轻度减慢;所记录感觉神经传导未见明显异常。EMG提示神经源性损伤。结论婴儿型SMA典型临床症状为进行性加重的对称性肌肉无力和萎缩,特异性的神经电生理表现为本病的诊断提供重要的依据。