塌陷型和细胞型局灶节段性肾小球硬化患者临床病理特征的比较

目的:特发性局灶节段性肾小球硬化(FSGS)组织形态学病变多样,塌陷型和细胞型病变性质特殊,不同于其他类型,尤其塌陷型患者对治疗反应及预后差,本文将探讨塌陷型、细胞型FSGS的临床病理特点并进行比较. 方法:回顾分析2000年1月至2008年12月间,经肾活检结合临床确诊的特发性FSGS患者共411例,依据哥伦比亚FSGS分型标准,比较塌陷型、细胞型FSGS患者的临床表现、组织形态学特点及对治疗的反应.结果:(1)411例FSGS患者中,塌陷型20例(4.9%)、细胞型35例(8.5%)、经典型152例(36.9%)、顶部型159例(38.7%)、门周型45例(11%).(2)塌陷型和细胞型均以青少年男性多见,肾活检时年龄分别为(23.6±5.96)岁和(28.9±15.0)岁,病程分别为(22.2±61.0)月和(25.1±54.3)月.(3)塌陷型和细胞型FSGS患者肾活检时均表现为大量蛋白尿(9.34±5.34)g/24h和(8.60±4.44)g/24h],塌陷型尿蛋白定量≥10 g/24h的发生率(55%)高于细胞型(37.1%),但尚未达统计学差异;细胞型患者血清白蛋白水平(18.2±4.06)g/L]明显低于塌陷型患者(22.3±8.95)g/L](P<0.05).(4)塌陷型和细胞型患者的肾小管功能损伤明显,尿NAG、尿RBP异常升高百分率分别为95%、100%和73.7%、85.3%;二者血清肌酐水平(119.3±54.8) μmol/L和(125.5±58.3)μmol/L]和肾功能不全发生率(35.0%和54.3%)均无明显差别,高血压发生率(分别为30%和22.9%)和镜下血尿发生率(50%和45.7%)相似.(5)塌陷型患者球性、节段硬化比率(9.15±17.3)%、(18.2±13.8)%]高于细胞型患者(3.04±11.7)%、(13.5±9.17)%],未达统计学差异.塌陷型患者肾小管间质慢性病变发生率及血管病变发生率明显高于细胞型(55% vs 25.7%),(65% vs 37.1%)](P<0.05).塌陷型患者中有9例(45.0%)合并有细胞型病变.(6)塌陷型、细胞型FSGS患者在经雷公藤多苷片或雷公藤多苷片联合激素治疗后,缓解率和肾功能恢复正常的比率分别为64.3%、68.2%和35.7%、40.9%. 结论:在特发性FSGS中,塌陷型、细胞型FSGS分别占4.9%和8.5%,二者在临床表现、病理改变以及对治疗的反应上有一定的重叠和相似性.这两型患者多见于青少年男性,塌陷型和细胞型FSGS均表现大量蛋白尿,但塌陷型超大量蛋白尿发生率更高(达55%).两型均伴有明显的肾小管功能损伤,塌陷型FSGS小管问质慢性病变更重.两型患者肾功能不全、高血压及镜下血尿发生率无差别.塌陷型和细胞型对激素和雷公藤多苷片均有较高的治疗缓解率.

Clinico-pathological features in patients with collapsing and cellular variance of focal segmental glomerulosclerosis