| 摘 要： | 目的 动态观察大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome, LVAS)患者的听力变化,为更好地保护LVAS 患者的听力提供参考.方法 选取2007年7月至2016年5月经确诊且资料完整、能够准确完成纯音听阈检测的双耳大前庭水管综合征患者21例为研究对象,年龄5~29岁,中位年龄11岁,其中男12例,女9例;12例患者行单侧人工耳蜗植入手术,另一耳佩戴助听器,其余患者均双耳佩戴助听器.动态观察非耳蜗植入耳听力2~7年,中位数3年4个月;在随访期间发现患者听力下降就诊,及时给予扩血管改善循环、营养神经等药物保守治疗1~2周,比较用药前后的听力变化;病情稳定者一年复查一次纯音听阈,动态观察听力变化.结果 21例(30耳)中随访期间有15例发生过听力波动(下降),治疗前500、1 000、2 000、4 000 Hz平均纯音听阈分别为85.3±4.4、91.5±4.3、95.9±5.7、99.1±6.6 dB HL,治疗后分别为66.5±4.1、74.4±4.1、76.8±5.0、80±5.9 dB HL,各频率治疗前后比较差异均有统计学意义(均为P<0.05).结论 大前庭水管综合征患者可表现为波动性或进行性感音神经性听力损失;早期发现、及时治疗,可使LVAS患者的听力维持在一定的水平或使之听力下降的速度明显减缓.
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