肝豆状核变性并发肝硬化的诊断和治疗

目的了解肝豆状核变性引起肝硬化患者的临床特点和诊治情况。方法回顾性分析5例肝豆状核变性临床资料,对合并肝硬变、脾功能亢进和门静脉高压症的情况进行分析。结果①35例均以肝功能损害为首发症状。②肝脏大小平均为肋下2.2cm,脾脏大小平均为肋下2.7cm,WBC2.4×109/L,PLT45×109/L。结论肝硬化、脾功能亢进和门静脉高压症是本病最常见的合并症,脾切除手术能改善肝功能,提高肝豆状核变性的疗效。