小儿Caroli病11例的临床特点及随访

目的对11例小儿Caroli病的诊断及误诊原因进行临床分析及随访。方法回顾分析1995年至2010年15年期间收治的11例Caroli病患儿的临床资料,分析其临床特点,寻找误诊原因。结果男8例、女3例（2.6∶1）,平均年龄8岁（5-14;7.8±2.4岁）。主要症状：反复发作性胆管炎9例（81.8%）,反复上腹痛8例（72.7%）,入院时发热6例（54.5%）,腹部肿块5例（45.5%）,消化道反应（恶心、呕吐等）4例（36.4%）,梗阻性黄疸4例（36.4%）,胆道结石3例（27.3%）。病变局限性于左叶4例（36.4%）,右叶2例（18.2%）。合并胆总管囊状扩张11例（100%）,未见癌变者。Ⅰ型4例;Ⅱ型（Caroli综合征）7例,均合并肝硬化及脾大。4例（36.4%）伴有髓质海绵肾。所有的病例在院外被误诊：急性胆囊炎,肝硬化,胆石症,肝脾大待查,上消化道出血等。随访显示预后不良,3例死亡于肝硬化和脓毒症休克。主要对肝硬化予以维持治疗。2例Ⅰ型进行肝叶切除术,生命质量较好。结论小儿Caroli病的预后不良,误诊率高。影像学检查是最主要的确诊依据,CT的发现率高。肝切除是Caroli病治愈性的治疗措施,对于无法切除的Ⅱ型病例,应考虑肝移植术。