Idiopathische H?mochromatose und Lebercirrhose mit Siderose

Zusammenfassung Die primäre idiopathische Hämochromatose ist eine angeborene Stoffwechselstörung. Sie führt zu Siderose und Fibrose der Speicherorgane, besonders der Leber. 25–50% aller Lebercirrhosen gehen ebenfalls mit Siderose einher. Klinisch und pathologisch-anatomisch kann die Abgrenzung der beiden Krankheitsbilder schwierig sein. Die Untersuchung der Ferro- und Erythrocytenkinetik mit radioaktivem Eisen und Chrom bietet neue differentialdiagnostische Möglichkeiten.Es wurden zehn primäre idiopathische Hämochromatosen und sechs Lebercirrhosen mit Siderose mit Fe-59 und Cr-51 untersucht. Während die ferrokinetischen Größen bei der Lebercirrhose primär nicht verändert sind, ergeben sich bei der idiopathischen Hämochromatose charakteristische Abweichungen von der Norm. Zur Differenzierung beider Eisenthesaurismosen kommt der Fe-59-Oberflächenaktivität über der Leber besondere Bedeutung zu. Bei der Lebercirrhose ist ihr Ablauf unauffällig, bei der Hämochromatose — als Ausdruck der Eisenspeicherung — abnorm hoch.

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Summary Primary idiopathic hemochromatosis is being considered as an inborn error of metabolism. It results in siderosis and fibrosis of the depot organs, especially of the liver. It is known that 25 to 50% of all types of cirrhosis of the liver are associated with siderosis. Distinction of the two forms of siderosis of the liver may be very difficult on clinical and even on pathological ground. For this reason it is of interest that erythro- and ferrokinetic studies using radioiron and radiochromium may give valuable additional information in the diagnosis.Ten patients with primary idiopathic hemochromatosis and 6 patients with cirrhosis of the liver, siderosis being present in both groups to a similar degree, were studied with Fe⁵⁹ and Cr⁵¹. It was found that ferrokinetic results were unchanged from normal values in patients with ordinary cirrhosis of the liver. In idiopathic hemochromatosis characteristic changes were noted. It may be stated that the study of the surface activity of radioiron over the liver yields the most important laboratory clue to differentiate in the two forms of iron overload. In regular cirrhosis, Fe⁵⁹ surface activity was found to be normal, in hemochromatosis however, it was found to be increased merkedly due to excessive deposition of iron.