| 摘 要： | 目的研究重型β-地中海贫血(β-TM)患儿脑组织T2~*与铁过载关系及其发病机制。方法选取2016年2月——2018年2月于我院接受长期高量输血的β-TM患儿100例为研究对象,作为研究组。另取同期于我院接受健康体检的儿童25例作为对照组。分别采用核磁共振检测两组人员脑组织不同部位(包括大脑灰质、白质、黑质、尾状核、壳核、苍白球、红核、齿状核以及小脑)的T2*值。此外,将研究组患儿按照血清铁蛋白水平的不同分为轻度组(血清铁蛋白水平在1 000～2 500μg/ml之间) 54例与重度组(血清铁蛋白水平> 2 500μg/ml) 46例。分别采用化学发光酶免疫法以及酶联免疫吸附法检测患儿脑脊液铁蛋白、转铁蛋白水平以及亚铁转运膜蛋白1、铜蓝蛋白、血红素氧化酶1、铁调素水平。比较轻度组与重度组患儿的身高、体重、血红蛋白水平。并作相关性分析。结果研究组大脑灰质、白质、黑质、尾状核、壳核、苍白球、红核、齿状核以及小脑部位的T2~*水平相比对照组较低(均P <0. 05)。轻度组脑组织T2~*值、转铁蛋白、亚铁转运膜蛋白1、血红素氧化酶1水平相比重度组较高,而铁蛋白、铜蓝蛋白、铁调素水平相比重度组较低(均P <0. 05)。轻度组身高、体重、血红蛋白水平相比重度组较高(均P <0. 05)。经Pearson相关性分析可得:β-TM患儿脑组织T2~*与铁蛋白、铜蓝蛋白、铁调素水平呈负相关关系,与转铁蛋白、亚铁转运膜蛋白1、血红素氧化酶1、身高、体重、血红蛋白水平呈正相关关系(均P <0. 05)。结论核磁共振成像T2~*有利于评估β-TM患儿脑组织铁过载情况,且β-TM患儿铁过载与生长发育密切相关。同时,脑脊液铁代谢蛋白水平紊乱可能是β-TM的发病机制,其主要途径可能与引发铁过载有关,值得临床重点关注。
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