获得性血友病A 7例报告并文献复习

目的提高对获得性凝血因子(F)Ⅷ抑制物所致获得性血友病(AH)A的认识。方法报告7例AHA患者的临床特征、实验室检查及治疗转归,复习文献并讨论。结果6例患者为中老年人,1例患者为25岁产后妇女,既往均无出血病史及家族病史。患者表现为皮肤瘀斑、肌肉血肿及自发性血尿、手术后或产后大出血等临床常见出血症状。实验室检查结果示活化部分凝血活酶时间(APTT)显著延长、FⅧ活性(FⅧ:C)降低、Bethesda法检测FⅧ抑制物阳性并定量。根据临床出血程度和实验室检查抑制物滴度高低,分别给予血浆输注、糖皮质激素或免疫抑制剂等相关治疗,1例患者抑制物明显降低,1例患者抑制物转为阴性,其余患者抑制物滴度变化不大;1例患者死于失血性休克。结论AHA临床发病率较低,临床表现具有异质性;但病情凶险,致命性出血发生率高。因此早期识别诊断、及时处理尤为重要,可有效降低临床死亡率。