| 摘 要： | 目的总结微囊性/网状神经鞘瘤(microcystic/reticular Schwannoma)的临床病理学特征。方法回顾性收集四川大学华西医院诊治的2例微囊性/网状神经鞘瘤病例,总结其组织学和免疫组织化学染色特征,并回顾相关文献。结果四川大学华西医院诊治的2例微囊性/网状神经鞘瘤病例均为男性,临床表现分别为"右下腹隐痛"和"左手食指包块"。镜下均可见特征性的网状或筛孔状结构,其中1例可见淋巴细胞套。免疫组织化学染色均示S-100、胶质纤维酸性蛋白(GFAP)和Calretinin阳性。至2020年2月文献仅报道41例微囊性/网状神经鞘瘤(未含本组病例),无明显性别差异,中位年龄为55岁(11～93岁),病灶中位直径为2.1 cm(0.4～13.0 cm)。多为偶然发现,无明显症状及体征,无1型或2型神经纤维瘤病病史。主要发生于内脏,尤其是胃肠道(多位于下消化道的结直肠)。大体多为单个的结节状肿物,无包膜。镜下多周界清楚,可见特征性的微囊性和网状结构,肿瘤细胞弥漫表达S-100蛋白,不同程度地表达GFAP和Calretinin。电镜显示施万细胞的特点。结论微囊性/网状神经鞘瘤是神经鞘瘤的罕见亚型,需要与多种良恶性肿瘤相鉴别,其诊断具有挑战性。
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