家族性腺瘤性息肉病

对１９７９年６月至１９９１年６月间收治的２０例家族性腺瘤性息肉病（ＦＡＰ）进行临床分析。有家族史者１０例，占５０％。１６例癌变，占８０％。术前均经肠镜检查确诊。３例行预防性结、直肠次全切除或全切除，已分别存活６、７、１３年；７例行结肠或直肠癌根治加结、直肠次全切除或全切除，３年、５年生存率为８５．７％（６／７）与５７．２％（４／７）；姑息性结肠或直肠癌切除者均于１年内死亡。共有９例结、直肠次全切除或全切除后行回肠贮袋成形术，无术中死亡及严重并发症，术后大便功能恢复较好。结果提示，ＦＡＰ的大肠腺瘤易癌变，且较早。早期诊断并行预防性结、直肠次全切除或全切除可防治癌变，回肠贮袋成形术可提高病人生活质量