19例电子显微镜下薄基底膜肾病诊断分析

目的　应用电子显微镜对肾脏病理组织肾小球基底膜 (GBM)弥漫变薄、厚度 <2 5 0 nm,进行诊断分析。方法　对 19例进行肾穿活检术 ,光镜检查病变轻微、免疫荧光阴性的患儿 ,进行透射电镜检查 ,GBM均弥漫变薄 ,厚度 <2 5 0 nm,对其中 7例有母亲镜下血尿病史者进行皮肤活检 ,用间接免疫荧光检测皮肤 GBM中 α1 ( )和 α5( )链的表达。结果　 (1) 19例中 2例皮肤活检结果阴性证实为 Alport综合征 (AS) ;(2 ) 1例因标本脱片先行电镜检查后行免疫组化发现为薄基底膜肾病 (TBMN)合并 Ig A肾病 ;(3) 6例系膜区有电子致密物沉积 ,结合临床考虑为TBMN合并肾小球肾炎 ;(4) 17例 TBMN者 GBM均无颗粒状物 ,而 2例 AS均有。结论　在应用电镜诊断 TBMN的同时要注意排除 AS,以及同时有合并 Ig A肾病或肾小球肾炎的可能 ,以及 GBM有颗粒状物时对 AS提示作用