结缔组织病伴免疫性血小板减少症的诊断治疗进展

摘要 免疫性血小板减少症 (ITP) 为免疫介导的疾病，分为原发性ITP和继发性ITP。结缔组织病(CTD)是一组主要侵犯全身结缔组织的系统性自身免疫性疾病，容易合并继发性ITP的疾病包括系统性红斑狼疮、原发性干燥综合征、抗心磷脂抗体综合征等。CTD-ITP患者出血倾向增加，严重者可致内脏出血，病死率高，是影响CTD患者预后的重要因素。近年来有关CTD-ITP的发病机制、临床表现、治疗方法的研究取得了较大进展，新型生物制剂和促血小板生成药物的使用让更多患者获益。早期诊断、出血程度分级、风险判断以及个性化达标治疗是获得良好预后的关键。