Idiopathische Fibro-Elastose der Nierenarterien und ihre Beziehungen zur fibromuskulären Dysplasie

Zusammenfassung Es wird auf das häufige Vorkommen einer idiopathischen Fibroelastose speziell in den Nierenarterien hingewiesen. Die Veränderung kann zu einer leichten Riffelung der Innenfläche sowie zu sekundärer adaptativer Intimafibrose und vereinzelt auch zu Elastica interna- und -externa-Defekten führen. Sie beruht einerseits auf einer Degeneration der Mediamyocyten, welche bis zu Nekrose gehen kann, andererseits auf einem Funktionswandel dieser Zellen, wodurch es zu vermehrter Sekretion von Grundsubstanz und Aus-differenzierung von Kollagen und Elastin kommt. Sehr selten werden Aneurysmata durch Rupturbildung beobachtet. Eine Beziehung zur Druckerhöhung (Hypertonie) bzw. Druckreduktion (Ostienstenose) konnte nicht gefunden werden. Die Veränderung beginnt im zweiten Dezenium und nimmt an Stärke mit höherem Alter dauernd zu. Sie scheint uns nicht identisch zu sein mit der sog. fibromuskulären Dysplasie. Pathogenetisch bestehen keine Anhaltspunkte für eine primäre Insudation von Plasmabestandteilen aus dem Lumen oder für eine primäre Degeneration der Elastica interna. Die fast ausschließliche Beschränkung dieses Prozesses auf die Nierenarterien läßt daran denken, daß die hier besonders häufig zu vermutenden spastischen Zustände durch Summation zur beschriebenen Myocytenveränderung führen (Schockzustände etc.).

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Idiopathic fibroelastosis of renal arteries and their relation to fibromuscular dysplasia

Summary Idiopathic fibroelastosis is a frequent lesion of renal arteries. Thereby, the inner vascular wall may become finely ondulated. Secondary adaptive fibrosis of the intima and in some instances lesions of the inner and outer elastic layers may occur. Aneurysma formation as a consequence of ruptures is found very rarely. Idiopathic fibroelastosis is the result of two main mechanisms: 1. degeneration of smooth muscle cells of the tunica media, 2. a change in functional properties of these muscle cells leading to an increased secretion of ground substance containing collagen and elastic fibers. The process cannot be related with alterations of high blood pressure, e.g. hypertension or low pressure due to stenosis of an ostium. Idiopathic fibroelastosis becomes manifest in the second decade of life and shows an increase in severity with age of the patient. The disease most likely has to be differentiated from fibromuscular dysplasia. Pathogenesis of idiopathic fibroelastosis is not yet clarified. The possibilities of either a primary insudation of constituents of blood plasm from the vascular lumen or a degeneration of the internal tunica elastica cannot be supported. The preferential involvement of kidney vessels suggests that repeated vascular spasms which are supposed to occur most frequently in renal vessels (e.g. shock) could be contributory in the alteration of muscle cells described.