气管支气管淀粉样变27例诊治分析题录

目的分析气管支气管淀粉样变(TBA)的临床特征及治疗效果。方法筛选2014年1月至2020年12月郑州大学第一附属医院收治的经支气管镜活检诊断为TBA患者27例, 分析其临床资料, 石蜡切片免疫组织荧光检查、实验室检查、CT检查结果及糖皮质激素治疗效果。结果 27例患者中, 男女比例为1.45∶1, 平均年龄60.7岁, 常见症状为咳嗽、咳痰、胸闷或气喘。CT示气管支气管壁增厚, 管腔结节、狭窄及钙化。支气管镜下可见气管支气管黏膜肥厚、腔内结节及管腔狭窄, 多灶型病变多见。肺功能改变以阻塞性通气功能障碍为主。免疫组织荧光示89%(24/27)患者为免疫球蛋白轻链型淀粉样变。尿常规未见尿蛋白, 尿免疫固定电泳未发现M蛋白, 仅1例患者血清λ轻链升高。5例患者给予糖皮质激素治疗, 其中2例CT及气管镜检查示轻度好转, 1例明显好转。结论 TBA临床症状无特异性, CT和支气管镜检查有一定特异性表现, 免疫组织荧光是一种技术要求低、经济可行的免疫球蛋白轻链淀粉样变性鉴定方法, 其病变以局限性病变为主, 糖皮质激素对其有一定的治疗价值。