| 一例儿童Krabbe病造血干细胞移植营养治疗案例分析 |
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| 引用本文： | 罗红凤,屈钰华,孙静,萧敏华,陈慧敏,吴锦晖,刘喜红.一例儿童Krabbe病造血干细胞移植营养治疗案例分析[J].肠外与肠内营养,2021,28(4):253-256. |
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| 作者姓名： | 罗红凤 屈钰华 孙静 萧敏华 陈慧敏 吴锦晖 刘喜红 |
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| 作者单位： | 广州市妇女儿童医疗中心临床营养科,广东广州510623;广州市妇女儿童医疗中心血液肿瘤科,广东广州510623 |
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| 摘 要： | Krabbe病(Krabbe disease,KD)又称球形细胞脑白质营养不良,是一种由半乳糖脑苷酯酶(galac-tocerebrosidase,GALC)缺乏导致的罕见常染色体隐性遗传溶酶体贮积病1].GALC缺乏可引起半乳糖脑苷酯蓄积,造成中枢和周围神经广泛的髓鞘脱失、星形胶质细胞增生及大量球形细胞浸润进而引起一系列的临床表现.婴儿型KD通常表现包括易激惹、喂养困难、轴向张力过低、发育倒退、肢体痉挛等2].最终出现抽搐,而且在光、声音或触摸刺激时出现强直性伸肌痉挛,大多数在2岁前死亡.
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| 关 键 词： | Krabbe病 造血干细胞移植 营养治疗 |
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