胆道闭锁合并复杂先天性心脏病患儿行肝移植同期心内缺损修补术麻醉管理1例

<正>先天性心脏病（简称先心病）是最常见的一种出生缺陷，据报道新生儿中先心病发病率为0.4%～1%，在胆道闭锁患儿中，合并先心病的比率达12%[1]。合并的先心病主要包括：房间隔缺损（48%，最常见）、肺动脉狭窄（17.4%）、卵圆孔未闭（17%）、室间隔缺损（4%）[2]。复杂先心病合并终末期肝病患儿很少实施肝移植术，一是患儿由于肝病无法进行心脏手术；二是患儿进展到心力衰竭，实行肝移植术风险极高。本中心为胆道闭锁合并复杂先心病患儿实施肝移植同期心内缺损修补术，目前存活超过5年，现报道如下。