转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病的诊疗进展

心脏淀粉样变（cardiac amyloidosis,CA）是由于前体蛋白异常折叠形成不可溶的淀粉样物质，沉积于心肌细胞外间质而导致的一类浸润型心肌病。尽管有30种前体蛋白可引起淀粉样变，但导致淀粉样变心肌病主要为以下两类前体蛋白：免疫球蛋白轻链（immunoglobulin light chain）和转甲状腺素蛋白（transthyretin）。导致的淀粉样变相应称为免疫球蛋白轻链淀粉样变（light chain amyloidosis,AL）和转甲状腺素蛋白淀粉样变（transthyretin amyloidosis,ATTR）。由于ATTR起病隐匿，易误诊和漏诊，预后差，因此本文着重就转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病（ATTR-CA）的早期临床表现、诊断及预后和治疗做一综述。