儿童重型β珠蛋白生成障碍性贫血患者外周血淋巴细胞亚群和免疫球蛋白水平状态的研究

目的 研究重型β珠蛋白生成障碍性贫血患儿外周血淋巴细胞各亚群、血清免疫球蛋白(Ig)水平的变化,并探讨其在重型β珠蛋白生成障碍性贫血患儿输血治疗过程中的意义。方法 采用流式细胞术(FCM)和免疫比浊法,对45例重型β珠蛋白生成障碍性贫血患儿和50例健康对照组儿童外周血T淋巴细胞亚群(包括CD3⁺,CD3⁺CD4⁺,CD3⁺CD8⁺和CD4⁺/CD8⁺)、B淋巴细胞亚群(CD3^-CD19⁺)、NK细胞(CD16⁺CD56⁺)和血清Ig(IgG,IgA和IgM)水平进行检测,两组间进行比较。结果 与健康组相比较,重型β珠蛋白生成障碍性贫血患儿CD3⁺T细胞比例(60.49±9.23)% vs(68.41±6.31)%,t=2.46,P=0.005],CD4⁺T细胞比例(31.19±5.02)% vs(43.23±4.52)%,t=3.31,P=0.002],CD4⁺/CD8⁺比值(1.19±0.31)% vs(1.73±0.27)%,t=3.78,P=0.001]、NK细胞(9.27±2.24)% vs(18.04±5.07)%,t=3.92,P=0.001]比例明显减低,差异均具有统计学意义; 而CD8⁺T细胞比例(29.11±4.03)% vs(24.49±5.13)%,t=1.89,P=0.04]和CD3^-CD19⁺B细胞比例(26.13±2.99)% vs(12.53±3.11)%,t=4.45,P=0.001]明显增高,差异均具有统计学意义。与此同时,与健康组相比较,重型β珠蛋白生成障碍性贫血患儿血清IgG(13.27±2.31 g/L vs 11.41±1.81 g/L,t=2.93,P=0.011),IgA(1.99±0.43 g/L vs 1.19±0.19 g/L,t=2.69,P=0.043)和IgM(1.91±0.45 g/L vs 1.49±0.27 g/L,t=2.81,P=0.02)水平明显增高,差异均具有统计学意义。结论 重型β珠蛋白生成障碍性贫血患儿体内存在着细胞和体液免疫功能紊乱。外周血淋巴细胞亚群和免疫球蛋白水平状态的测定,对监测患儿输血治疗过程中机体免疫功能状态的变化有重要意义。